O que é a Mielomeningocele?

O QUE É A MIELOMENINGOCELE (OU ESPINHA BÍFIDA)?

Mielomeningocele é uma doença neurológica que decorre de um defeito na formação da coluna do feto, ainda na sua fase embriológica. Isso quer dizer na prática que a coluna do feto, em algum nível, não se forma adequadamente. Ou seja, o feto fica com sua coluna malformada e “exposta” com tecidos nervosos expostos na pele.

Por este motivo a mielomeningocele é um tipo de disrafismo espinhal aberto.

Esses bebês geralmente apresentam fraqueza e perda de sensibilidade abaixo do nível acometido. Isso pode resultar em fraqueza muscular e / ou paralisia, problemas intestinais e da bexiga, excesso de fluido no cérebro (hidrocefalia), mudança no posicionamento do cérebro (malformação de Chiari), convulsões e condições ortopédicas (escoliose, problemas de quadril e deformidades nos pés).

EPIDEMIOLOGIA

A Mielomeningocele afeta cerca de 1 em cada 1.000 bebês.

ETIOLOGIA

Multifatorial:

• FATORES GENÉTICOS

• FATORES AMBIENTAIS

- Acido fólico;

- Hipertermia materna no inicio da gestação;

- Diabetes materno, obesidade;

- Uso de ácido valpróico - anticonvulsivantes;

• Baixas condições socioeconômicas;

• Exposição a vírus;

• Exposição à radiação.

TIPOS DE MIELOMENINGOCELE

Varia de acordo com seu tamanho e a altura da coluna que se instala a deformidade, podendo ser cervical, torácica, lombar e sacral. A extensão (tamanho) e localização (altura) do defeito determina melhor ou pior prognóstico neurológico para a criança.

• Torácico: Paraplegia;

• Lombar Alto: L1,L2,L3 (psoas, adutores, quadríceps);

• Lombar baixo: L3,L4,L5 (+ fl joelhos e/ou glúteo médio);

• Sacral: S1,S2 (+ tríceps sural e/ou intrínsecos do pé ou glúteo máximo.

DIAGNÓSTICO

Geralmente é realizado no USG morfológico do segundo trimestre, que deve ser feito entre a 21ª e a 24ª semana de gestação. Dependendo da posição que o bebê está, do aparelho e de outros fatores, entretanto, o médico que está realizando o ultrassom pode não conseguir visualizar a coluna do bebê adequadamente e esta descoberta acontecer em exames de USG posteriores (mais tardios), ou ate mesmo na hora do parto.

Se a Mielomeningocele for diagnosticada antes de 26 semanas de gestação, o neurocirurgião pediátrico, em conjunto com a equipe de medicina fetal, avalia a possibilidade de fazer a cirurgia intraútero. A partir de 27 semanas, habitualmente não se realiza mais a cirurgia intraútero, sendo recomendada a correção da malformação logo após o nascimento.

CORREÇÃO INTRA-ÚTERO X CORREÇÃO A CÉU ABERTO

Há estudos, cientificamente comprovados, comparando as técnicas de tratamento.

As vantagens do grupo de cirurgia intrauterina, foram superiores nos quesitos reversibilidade da síndrome de Arnold Chiari II, diminuição da necessidade de derivação do líquor cerebral (válvulas) e funções mental e motora, inclusive com aumento da chance de caminhar por si só.

DIFERENÇA TÉCNICA "A CÉU ABERTO" PARA A FETOSCÓPICA

A técnica recebe este nome de “céu aberto” porque o útero da mãe é totalmente exposto, embora aberto apenas em uma pequena porção para permitir a cirurgia do feto. Na cirurgia laparoscópica ou fetoscópica, uma câmera e alguns instrumentos são inseridos no útero fechado, e a cirurgia que ocorre no feto é feita com auxílio deste vídeo.

Todas as técnicas têm vantagens e desvantagens. As duas técnicas tem aumento de taxa de parto prematuro, sendo ainda maior na técnica laparoscópica.

TRATAMENTO

Crianças com Mielomeningocele geralmente requerem cuidados de várias especialidades, como Neurocirugião, Pediatra, Ortopedista, Urologista, Fisioterapeuta e etc.

O Ortopedista Pediátrico deve sempre guiar o tratamento e acompanhamento com:

• Alinhamento do tronco;

• Cuidados com quadril;

• Joelhos alinhados;

• Pés plantígrados.

A alergia ao látex e a atenção com Medula Presa também devem fazer parte do tratamento e cuidados com esta criança.

Tratamento Conservador sempre deve ser o foco inicial com ortese, fisioterapia , entre outros. O tratamento cirúrgico só deverá ser indicado quando a deformidade já estiver instalada, se houver nescessidade.

CONCLUSÃO

A Mielomeningocele é uma doença grave e complexa, que necessita de equipe multidisciplinar, tratamento permanente e prevenção de deformidades e complicações sistêmicas.